牽絆一生的疾病 - 多發性硬化症(上)

   

   先前與大家提過退化性疾病是甚麼(參考：牽絆一生的疾病 - 巴金森氏症篇)，主要因中樞神經系統退化導致疾病的不可逆，這次則要與大家討論一個，大家相對較陌生的疾病：「多發性硬化症」，許多人都不了解什麼是多發性硬化症，是會變得很僵硬的疾病嗎？甚至有患者曾經問過小編我說，我是不是得了漸凍人疾病？其實多發性硬化症與漸凍人是完全不同的疾病，雖然都是進行性疾病，卻有不同的病程及致病原因，現在就讓我們一起來認識多發性硬化症吧！
     
甚麼是多發性硬化症?

         多發性硬化症(multiple sclerosis; MS)，是一種發生在中樞神經系統的神經纖維慢性發炎的髓鞘脫失，又稱去髓鞘化(demyelination)，目前造成去髓鞘化的原因尚不明確，有些認為是不明感染導致自體免疫系統攻擊、破壞髓鞘。
        中樞神經系統及周邊神經系統都有負責傳遞訊息的神經細胞，為了要讓我們的神經傳導速度變得更快，身體會製造髓鞘(myelin sheath)，使神經傳導變成跳躍式傳導，傳導速度加快，在中樞神經系統，負責製造髓鞘的主要是寡樹突膠細胞(Oligodendrocytes)，而周邊神經系統則是許旺細胞(Schwann cell)，當神經纖維發炎造成去髓鞘，將嚴重影響神經傳導速度，進而影響全身功能。

一層一層像灌腸的東西，即為「髓鞘」

        多發係硬化症常見發生於較冷區域，年輕女性及白人居多，目前研究指出發病年齡介於20-40歲，高峰期為30歲，女性與男性發生率比為2：1，而常見去髓鞘化的部位是腦室旁白質、視神經、脊髓與小腦腳，目前尚無標準明確的治療方式，主要以症狀治療、減少復發率為主。

多發性硬化症的分類有哪些?

        多發性硬化症，在臨床觀察到的主要分為四種類型，其中以復發緩解型最多。

1. 復發緩解型(Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis, RRMS)

        最常見的多性硬化症類型，約占多發性硬化症的70-85%，復發緩解型患者會出現症狀，但幾乎可以在每次發作之後達到部分或完全的復原。隨著時間患者可能反覆發生並緩解，多數緩解可以達到原本的狀態，當然也有些未完全恢復，約有50%患者會在10年內變成後續惡化型，90%患者在25年內變成後續惡化型。

2. 初發惡化型(Primary Progressive Multiple Sclerosis, PPMS)
        又稱為原發進行型，約占多發性硬化症的10%，首次發病後就無緩解，日益惡化。

3. 後續惡化型(Secondary Progressive Multiple Sclerosis, SPMS)
         又稱次發進行型，此類患者發作後可以復原，但隨著一次次發作，會逐漸顯變成日益嚴重，以致無法復原的狀況，常見於多發性硬化症末期。

4. 進行復發型(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis, PRMS)
        又稱惡化腹發型，約占多發性硬化症的5%，患者發病後病況持續惡化，中間還會伴隨著發病又稍微緩解的狀態，這是最少見類型，通常發生於40歲以後發病的個案。

多發性硬化症的物理治療評估項目有哪些?

         參考ICF模式，評估將如下圖：

機能損傷方面

        可能因溫度溼度增加造成視神經等傳導受影響，視覺上容易有複視或視覺模糊等現象，又稱為猶他夫現象(Uthoff's symptom)，溫度下降時此現象可能較易消失，此屬於24小時內緩解的假性惡化。

       除了視覺症狀之外，感覺及運動功能也會受影響。感覺上容易有麻木感、本體感覺異常等問題，有時會有不對稱性的感覺異常現象，通常末端肢體較差，另外還有一個在多發性硬化症患者常見的現象，因多發性硬化症影響到脊髓後柱神經纖維造成去髓鞘化，當患者將頭向下點到靠近胸口時，會引起手腳麻木、觸電的感覺，但幾秒後即消失，成為，成為勒赫米特現象(Lhermitte's sign)，約2/3的患者會有此感覺異常的現象。

         運動的部位，不僅容易有肢體痙攣的問題，也可能因神經傳導問題造成肌肉無力、癱瘓間接影響到步態異常，約75~95%患者會有容易運動疲勞的狀況，動作方面則以近端身體(軀幹)的功能較差。影響不僅限於肢體、軀幹，甚至語言、認知、甚至到泌尿系統、性功能也都有可能是影響。

活動受限方面

        常見以延伸失能狀態等級(Expanded Disability Status Scale, EDSS)來評估多發性硬化症患者，EDSS主要參考8項功能系統分數計分，分別為錐體束(自主運動有無)、小腦(平衡功能等)、腦幹(眼球運動、吞嚥等等)、感覺、直腸和膀胱、視覺、大腦(記憶力、注意力、情緒)、其他(是否易疲倦)，從正常(0分)到死亡(10分)，通常5分以上為行走已有困難。

        

參與限制方面

        評估須包含就學、就業狀況，人際關係及社區活動等社會參與的狀態，可以使用生活品質問卷來評估，例如多發性硬化症生活品質問卷─54(MSQOL─54)。

環境因素方面

        可分為人為因素及硬體因素。所謂硬體指空間規劃、輔具的提供無障礙環境的建造等等，而人為的部分則是家庭成員、專業人員對於患者的態度等等，這些都會間接影響到患者的治療進程。

個人因素方面
 
         生理因素、用藥情況及心理因素都是評估的重點，生理因素如年齡、性別、體重等個人因素，心理因素則須包含個性、患者動機與配合度，另外也須關注患者是否有憂鬱、人格變化等心理症狀出現。

        下篇將會與大家介紹多發性硬化症的症狀、及症狀治療是甚麼，物理治療的目標及治療計畫又該如何制訂，記得關注唷！


       大家好， 我是 #9949編

在醫療院所工作的小小物理治療師，看過太多患者及患者家屬因為對疾病不理解而感到焦慮無力，甚至選擇放棄治療！因此我希望可以透過在網路平台介紹各種神經相關疾病來衛教大家~讓大家更加了解疾病的基本知識，從而與我們物理治療師一起好好努力讓自己及家人生活得更好唷！